Polidattilia Radiale

Eccedenze tessutali a carico del pollice

Dr. L. Santecchia

Che cosa è

Il termine Polidattilia indica un numero eccedente di falangi allo stadio embrionario, o di dita soprannumerarie formate, inserite tra le altre, oppure fuse con altri raggi sui diversi assi digitali propri della mano e/o del piede.
Anatomicamente queste eccedenze di tessuto possono localizzarsi in sedi atipiche, incongrue rispetto all’anatomia normale, e creare fusioni anomale bizzarre con altre dita (polisindattilia o sinpolidattilia), o infine costituire duplicati completi a fianco delle dita normali (esadattilia, dal greco sei dita).
La situazione più frequentemente riscontrata nell’ambito di questo gruppo è la duplicazione del pollice, detta comunemente pollice bifido o pollice diviso, o in maniera più tecnica

Quanto incide la malformazione

La Polidattilia Radiale è una tra le più comuni anomalie congenite della mano, con un’incidenza compresa tra 0,08 e 1,4 / 1000 nati vivi. Sebbene sia conosciuta come “duplicazione del pollice”, in pratica è raro trovare due pollici realmente duplicati che abbiano uguale dimensione e funzione. Più comunemente, uno dei due pollici è anatomicamente e funzionalmente “dominante”, più sviluppato rispetto all’altro, per cui alcuni preferiscono il termine “pollice diviso” volendo evidenziare il concetto che il pollice non si è formato nella sua completezza. Anche per questo motivo si preferisce il termine
“polidattilia” a quello di “duplicazione”.

Classificazione

Con il termine Polidattilia Radiale ci si riferisce al primo raggio, cioè al pollice (vecchia dizione “polidattilia preassiale”).
Polidattilia Centrale indica invece anomalie a carico del 2°-3° e 4° raggio (vecchia dizione “polidattilia assiale”).
Polidattilia Ulnare indica alterazioni a carico del V raggio (vecchia dizione “polidattilia postassiale”) (cfr. schema iniziale).
Esistono diverse classificazioni adottate per descrivere sistematicamente la malformazione del pollice, ma quella più semplice, e chiara è quella di Wassell, schematizzata brevemente qui sotto.

In questa si differenziano sette malformazioni anatomiche, a seconda del livello in cui è riscontrabile la duplicazione ossea all’Rx. Il tipo 4 di Wassell è il più comune (43%), mentre il più raro è il tipo 1 (2%).
lcuni tipi di polidattilia radiale non rientrano in questo schema, es. il dito pendulo, il pollice trifalangico (tre falangi invece che due).

Caratteristiche Cliniche

Variano in base al livello di duplicazione ossea. Possono coesistere deformità a zeta con falangi convergenti/divergenti e instabilità articolare.

Sindromi Associate

La maggior parte di queste anomalie avviene sporadicamente. La polidattilia radiale può essere associata ad alcune sindromi, come la Holt-Horam, l’Anemia di Fanconi, la Sdr. VACTERL, la Trisomia 21.

Timing Chirurgico

La tempistica di correzione chirurgica è variabile. In assenza di un “gold standard” riconosciuto, è consigliato, quando possibile, un intervento chirurgico precoce, tra i 6 e i 18 mesi, e non oltrepassare i 5-6 anni. La maggior parte degli interventi chirurgici può essere condotta in sicurezza se il paziente non presenta anomalie associate gravi (cardiache o multiorgano).
Alcune volte è preferibile rimandare l’intervento al momento in cui le piccole ossa risultino chiaramente visibili alle radiografie, ottenendo così una pianificazione chirurgica più accurata.
In definitiva, l’approccio chirurgico dipende dalla condizione generale del paziente, dalle priorità nei pazienti con anomalie multiple associate, dal tipo di polidattilia e, soprattutto, dal giudizio e dall’esperienza del chirurgo.

Trattamento Chirurgico

La correzione di un pollice bifido è molto più complessa della semplice escissione di un elemento digitale duplicato completo (es.esadattilia). Bisogna decidere quale segmento tenere, quale rimuovere, e prevedere gli effetti funzionali della crescita, nei casi in ci sia un’articolazione comune.

Complicanze

Sono principalmente correlate a rigidità articolare conseguente all’apertura della capsula articolare comune. Inoltre possono residuare deviazioni dell’asse digitale per mancanza dei legamenti collaterali, instabilità dell’articolazione, o altre anomalie tendinee.

Degenza

Il paziente resta a ricovero una notte e viene dimesso con una medicazione soffice, da sostituire 3-4 giorni dopo in ambulatorio. E’ consigliata una minima fisioterapia rieducativa della durata di circa 3 settimane. I casi che richiedono riparazione ossea con fili metallici, sono controllati ogni 7 giorni, e rimuovono i presidi di osteosintesi in ambulatorio dopo 4 settimane senza necessità di anestesia.